期刊简介
本刊为中央级全国性技术类医学期刊，中华预防医学会系列杂志，国内外公开发行。主要报道临床医学各学科的新成果、新技术和诊疗新经验。
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首页>中国煤炭工业医学杂志
- 杂志名称：中国煤炭工业医学杂志
- 主管单位：国家煤矿安全监察局
- 主办单位：河北联合大学
- 国际刊号：1007-9564
- 国内刊号：13-1221/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：获中华预防医学会优秀期刊编辑奖二次（2001年、2003年）期刊收录：万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
儿童全身型结节性脂膜炎1例
彭艳霞；王战强；李永申
关键词：儿童, 全身型, 皮下结节, 皮下脂肪萎缩, 结节性脂膜炎, 病理活检, 颈部, 多发性, 色素沉着, 临床, 间断发热, 自身免疫性疾病, 结节性非化脓性, 组织, 治疗, 脂肪代谢障碍, 胸腹壁, 四肢, 腹部, 糖皮质激素
摘要：1 病历报告 女婴，4岁3个月，主因反复间断发热、多发性皮下结节3年9个月，腹部膨隆1个月于1998年7月21日入院。患儿自生后6个月无明显诱因开始出现间断发热，持续时间长短不等，短时1周，长3个月，间隔时间长短不一，呈弛张热型。同时于颈部、胸腹壁及四肢分批出现多发性皮下结节，有的可自行消退。局部皮下脂肪萎缩，伴有明显的色素沉着，首先累及的是头面部，其次是四肢。生后11个月时颈部一结节破溃，流出多量黄色米汤样液体。4岁2个月时患儿腹部逐渐膨隆。曾在当地医院多次就诊而未明确诊断，给予感冒冲剂、中药等治疗，病情一度缓解，然后反复发作。智力发育正常，否认家族遗传病史，有一姐身体健康。查体：T 38.7 C，HR 120／min，体重14kg，营养差，皮下脂肪减少，局部消失，面颊部、颈部、上下肢可见多处皮下脂肪萎缩，伴有色素沉着。胸、腹壁静脉怒张。颈部、胸腹壁、四肢可触及多发性皮下结节，大小不等，直径0.5～4c m，有轻度触痛。颈部、腋下、腹股沟处广泛淋巴结肿大，直径0.5～3cm，无触痛及粘连。腹部膨隆，肝脏右锁骨中线肋下9.0cm，剑突下10cm，质中等，表面光滑，轻度触痛。脾肋下2.0cm，质中等。实验室检查：外周血WBC 14.9×109/L，N 0.48，L 0.52，Hb 105g/L。抗O(－)，类风湿因子(－)，血培养(－)，自身抗体(－)，肝肾功能及蛋白电泳正常，多次查血未见狼疮细胞。病理活检：结节性脂膜炎。经治疗好转出院。2 讨论 结节性脂膜炎，又名复发性热性结节性非化脓性脂膜病，有皮肤型和全身型两种。目前多认为属自身免疫性疾病，也有人认为属结缔组织病，是一种少见的脂肪病变。病因不明，可能是由于感染、药物引起的变态反应，导致脂肪代谢障碍。年长儿及成年女性为多，本例自6个月开始发病，临床上少见，且有肝、脾内脏受累，提示预后不良。反复发热及皮下结节是本病的临床特点，常因临床表现多样化而易误诊。确诊靠组织病理活检。因而对临床上不明原因的长期发热、皮下出现触痛的结节应高度警惕本病，须早期行组织病理活检。急性期应用糖皮质激素、氯喹、消炎痛等治疗，多数可获缓解。
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