期刊简介
本刊为中央级全国性技术类医学期刊，中华预防医学会系列杂志，国内外公开发行。主要报道临床医学各学科的新成果、新技术和诊疗新经验。
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首页>中国煤炭工业医学杂志
- 杂志名称：中国煤炭工业医学杂志
- 主管单位：国家煤矿安全监察局
- 主办单位：河北联合大学
- 国际刊号：1007-9564
- 国内刊号：13-1221/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：获中华预防医学会优秀期刊编辑奖二次（2001年、2003年）期刊收录：万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
先天性出血性疾病108例临床特征分析
闫振宇；张嵩；杨美荣；王雪明；张海霞；陈乃耀
关键词：先天性, 凝血因子缺乏症, 出血性疾病, 家族史
摘要：目的 提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊.方法 分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析.结果 108例患者中男96例,女12例,男∶女=8∶1,小年龄6个月,大82岁,中位年龄25岁.其中血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)78例,血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例(均为女性),凝血因子Ⅺ缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅴ缺乏症1例(女性),先天性纤维蛋白原缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅻ缺乏症2例(均为女性),遗传性毛细血管扩张症3例(均为女性).有阳性家族史者占26.8％.血友病A/B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主.结论 先天性出血性疾病以血友病为常见,大部分患者无明确家族史.其他先天性出血性疾病男女均可发病.凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向.
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