期刊简介
本刊为中央级全国性技术类医学期刊，中华预防医学会系列杂志，国内外公开发行。主要报道临床医学各学科的新成果、新技术和诊疗新经验。
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首页>中国煤炭工业医学杂志
- 杂志名称：中国煤炭工业医学杂志
- 主管单位：国家煤矿安全监察局
- 主办单位：河北联合大学
- 国际刊号：1007-9564
- 国内刊号：13-1221/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：获中华预防医学会优秀期刊编辑奖二次（2001年、2003年）期刊收录：万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
家族性淀粉样变多发性神经性损害患者腺体组织存在淀粉样小体
李琬琛；宋林；王亮；苏桂新；李晓亮；郑芳；孙续国
关键词：淀粉样小体, 家族性淀粉样变多发性神经损害, 刚果红, 转甲状腺素蛋白
摘要：目的：报道家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)患者腺体组织存在淀粉样小体,用于探讨淀粉样变形成机制。方法①临床收集转甲状腺素蛋白(transthyretin, TTR)相关淀粉样变患者,利用免疫亲和-质量分析装置法(Matrix assisted laser desorption ionisation time-of-flight mass spectrometry,MALDI-TOF/MS)法测定 TTR 基因突变类型。②刚果红(Congo red,CR)染色结合偏振光显微镜检查鉴定心脏组织是否发生淀粉样变沉积。③免疫组织化学染色鉴定淀粉样变沉积蛋白类型。④对 FAP 患者腺体组织进行形态分析以确定淀粉样小体的存在。结果①MALDI-TOF/MS 分析结果确定 TTR 基因突变类型为 ATTRVal30Met。②患者心脏组织经 CR 染色结合偏振光显微镜观察,确定淀粉样变沉积阳性,且沉积于小血管壁和心肌组织间隙。③免疫组织化学染色结果可见 TTR 免疫反应阳性,提示淀粉样变沉积前蛋白为 TTR。④对胰腺组织进行分析发现腺体腔内可见 CR 染色阳性和绿色荧光淀粉样小体,未见其与 TTR 抗体存在免疫原性反应。结论FAP 患者胰腺组织发现淀粉样小体,且未发现其与 TTR 抗体之间存在免疫原性反应。
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